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Mort subite du nourrisson

La mort subite du nourrisson est la premi–ď–Āre cause de mortalit–﬩ chez les b–﬩b–﬩s de moins d'un an. De nombreuses dispositions ont –﬩t–﬩ mises en place et ont permis de faire baisser la mortalit–﬩ des nourrissons. Coucher le b–﬩b–﬩ sur le dos, dans une chambre fra–ď¬ģche (18/20–í¬įC), sans couverture, etc. Autant de pr–﬩conisations qui pr–﬩viennent les risques de mort subite du nourrisson.–í

Premi–ď–Āre cause de d–﬩c–ď–Ās avant 1 an

La mort subite du nourrisson (MSN) est la premi–ď–Āre cause de d–﬩c–ď–Ās entre 1 mois et 1 an. Selon l'Institut de veille sanitaire (chiffres de 2010), 90 % des cas de mort subite du nourrisson ont lieu avant l'–ď—ěge de 6 mois et l'–ď—ěge le plus expos–﬩ est entre 2 et 4 mois.–í Par ailleurs, la 2–í¬į cause de mortalit–﬩ infantile a lieu entre 1 an et 14 ans, en particulier par accident (1/3 des cas), par tumeurs ou par maladies cong–﬩nitales. Cette mortalit–﬩ infantile est en baisse importante depuis 1975 et surtout 1990.

La th–﬩orie de l'apn–﬩e primitive pendant le sommeil (le p–﬩diatre am–﬩ricain Steinschneider pensait que certains nourrissons "oubliaient" de respirer pendant le sommeil) en vogue dans les ann–﬩es 80 est actuellement abandonn–﬩e.

Le couchage des b–﬩b–﬩s sur le dos sans couette ni oreiller, –ď temp–﬩rature mod–﬩r–﬩e (18–í¬į-19–í¬įC), la limitation du tabagisme passif, le fait de moins couvrir le b–﬩b–﬩ et autres mesures pr–﬩ventives ont permis des progr–ď–Ās inesp–﬩r–﬩s.–í

Cependant, apr–ď–Ās une diminution l–﬩g–ď–Āre mais constante entre les ann–﬩es 2000 et 2013, une l–﬩g–ď–Āre augmentation des morts subites du nourrisson est constat–﬩e. En cause, le "co-dodo" et le fait de faire dormir le b–﬩b–﬩ sur le ventre d'un adulte. Aujourd'hui, on estime qu'environ 250 morts subites du nourrisson ont lieu chaque ann–﬩e en France et cela malgr–﬩ les nombreuses campagnes de pr–﬩vention.

On distingue deux entit–﬩s diff–﬩rentes :

  • La mort subite du nourrisson (MSN) qui est le d–﬩c–ď–Ās brutal et inattendu d'un b–﬩b–﬩ consid–﬩r–﬩ jusque l–ď comme parfaitement bien portant mais chez qui une ou plusieurs causes sont retrouv–﬩es avec plus ou moins de probabilit–﬩ et qui pr–﬩sentait des signes qui auraient pu inqui–﬩ter au pr–﬩alable ;
  • –í La mort subite inexpliqu–﬩e du nourrisson (MSIN) qui est le d–﬩c–ď–Ās brutal d'un nourrisson qui survient de fa–ď¬ßon inattendue compte tenu des ant–﬩c–﬩dents et pour lequel des examens complets post-mortem ne peuvent r–﬩v–﬩ler de cause pr–﬩cise –ď la mort.

Des milliers de recherches sont effectu–﬩es dans le monde afin de r–﬩pondre –ď cette –﬩nigme m–﬩dicale.

La mort subite du nourrisson

On distingue deux tableaux cliniques bien diff–﬩rents.

Dans le premier, l'enfant est mort. Dans le second, il est "ressuscit–﬩".

La mort subite

C'est le "crib-death" des Anglo-saxons.

Le plus souvent, il s'agit d'un nourrisson –ď—ěg–﬩ de 2 –ď 4 mois retrouv–﬩ dans son berceau au domicile des parents. Dans l'affolement, les parents font appel aux secours, essayent parfois de r–﬩aliser des gestes de sauvetage (bouche-–ď -bouche, massage cardiaque ). Les circonstances peuvent –ď–Ątre diff–﬩rentes. Le d–﬩c–ď–Ās peut survenir en voiture, au cours d'une promenade en landau, –ď la cr–ď–Āche, chez la nourrice, chez des amis.

Le nourrisson "r–﬩cup–﬩r–﬩"

C'est le "near miss" des Anglo-saxons. La m–ď–Āre ou la nourrice affol–﬩e rapporte qu'elle a trouv–﬩ l'enfant immobile dans son berceau, bleu, ou p–ď—ěle, inerte et ne respirant plus.

Un bouche –ď bouche ou un massage cardiaque ont –﬩t–﬩ pratiqu–﬩s. La respiration spontan–﬩e a repris et le nourrisson arrive –ď l'h–ď“Ďpital un peu prostr–﬩ mais rose. L'examen clinique est normal.

Les hypoth–ď–Āses soulev–﬩es par le m–﬩decin –ď ce moment sont :

  • Une fausse route alimentaire (l'enfant s'est –﬩touff–﬩ en vomissant) ;
  • Un –﬩quivalent convulsif (c'est-–ď -dire une convulsion ) ;
  • L'affolement d'une famille inexp–﬩riment–﬩e.

Plusieurs examens compl–﬩mentaires sont effectu–﬩s et s'av–ď–Ārent normaux (constantes biologiques, ponction lombaire etc. ) et l'enfant est rendu –ď sa famille apr–ď–Ās quelques jours.

Causes et facteurs de risque de la MSN

On retrouve souvent plusieurs causes intriqu–﬩es chez un m–ď–Ąme nourrisson .

Les infections sont une des causes majeures.

Les arguments observ–﬩s sont l'existence d'un rhume les jours pr–﬩c–﬩dents, d'un contexte –﬩pid–﬩mique hivernal (grippe, bronchiolites virales. ), d'une hyperthermie (fi–ď–Āvre). Les virus sont retrouv–﬩s dans les poumons (virus respiratoire syncitial VRS, influenza, para-influenza, ad–﬩novirus, rhinovirus etc. ).
Plusieurs m–﬩canismes peuvent dans ce contexte expliquer le d–﬩c–ď–Ās. apn–﬩e centrale, apn–﬩e obstructive, oed–ď–Āme aigu du poumon. myocardite, m–﬩ningite. enc–﬩phalite.

Le reflux gastro-oesophagien est actuellement reconnu comme cause probable du d–﬩c–ď–Ās ou comme facteur favorisant associ–﬩ –ď d'autres causes dans 60 –ď 75% des cas.

Le reflux gastro-oesophagien est une pathologie banale chez le nourrisson. Il doit toutefois inqui–﬩ter lorsqu'il est mal tol–﬩r–﬩.

Quels sont les signes d'une mauvaise tol–﬩rance ?

  • La survenue de malaises avec p–ď—ěleur ou cyanose, hypotonie brutale chez un b–﬩b–﬩ –﬩veill–﬩, apr–ď–Ās le repas, ou lors des changements de position ;
  • Des r–﬩gurgitations fr–﬩quentes, faciles, abondantes, apr–ď–Ās le repas ou pendant le sommeil ;
  • Des signes d' oesophagite. pleurs pendant les biberons, crises douloureuses, traces de sang dans les r–﬩gurgitations ;
  • Infections ORL ou respiratoires –ď r–﬩p–﬩tition ;
  • Perte d'app–﬩tit, somnolence, irritabilit–﬩ ;
  • Ancien pr–﬩matur–﬩ etc.

Les m–﬩canismes invoqu–﬩s pour expliquer la mort sont divers :

  • Fausse route massive et asphyxiante lors d'un RGO :
  • D–﬩clenchement d'un r–﬩flexe vagal provoquant une bradycardie ou une apn–﬩e du fait de la douleur d'une oesophagite peptique, la distension du bas oesophage ou un laryngospasme par stimulation des r–﬩cepteurs laryng–﬩s. Le m–﬩canisme de l'arr–ď–Ąt respiratoire serait un laryngospasme ou une apn–﬩e centrale r–﬩flexe cons–﬩cutifs –ď une r–﬩gurgitation m–ď–Ąme minime.

Dans le cas de reflux prouv–﬩ par mesure du pH oesophagien, un traitement postural doit –ď–Ątre prescrit 24 heures sur 24. Une bonne di–﬩t–﬩tique –﬩vitant la suralimentation, l'–﬩paississement des repas, l'adjonction de certains produits (Pr–﬩pulsid, Vogal–ď–Āne. ) sont tr–ď–Ās utiles. Dans certains cas, un acte chirurgical s'av–ď–Āre n–﬩cessaire. C'est dire l'importance de la pH m–﬩trie ou de la fibroscopie devant toute apn–﬩e ou cyanose inexpliqu–﬩es chez un nourrisson.

L'hyperr–﬩flectivit–﬩ vagale

Elle serait responsable de 20 –ď 25% des malaises graves du nourrisson. Certains ant–﬩c–﬩dents sont souvent retrouv–﬩s :

  • Malaises vagaux –ď type de p–ď—ěleur brutale avec hypotonie, perte de connaissance. convulsions ;
  • Spasmes du sanglot avec p–ď—ěleur lors de stimulus douloureux ;
  • Terrain familial d'hyper-r–﬩flectivit–﬩ vagale.

Le m–﬩canisme est celui d'une bradycardie r–﬩flexe entra–ď¬ģnant un arr–ď–Ąt circulatoire puis une perte de connaissance par anoxie c–﬩r–﬩brale. Le r–﬩flexe vagal est d–﬩clench–﬩ par divers stimulus. une douleur ou une distension a–﬩rodigestive par exemple. Une immaturit–﬩ ou une dysr–﬩gulation de l'arc r–﬩flexe pourrait –ď–Ątre –ď l'origine de ces bradycardies mises en –﬩vidence par l'–﬩tude du r–﬩flexe oculocardiaque.

L'examen Holter (enregistrement de l'ECG sur 24 heures) montre des ralentissements cardiaques brutaux, v–﬩ritables "coups de frein" survenant spontan–﬩ment.

Le traitement de l'hyperactivit–﬩ vagale par un traitement atropinique (Prantal 10 –ď 15 mg/kg/24 heures) n'existe plus: le m–﬩dicament a –﬩t–﬩ retir–﬩ de la vente en 1991.

L'hyperthermie majeure

Le "coup de chaleur " semble une cause –﬩galement fr–﬩quente dans la MSN. fi–ď–Āvre –﬩lev–﬩e lors d'une maladie infectieuse. enfant trop couvert, ambiance surchauff–﬩e, proximit–﬩ d'un radiateur etc.

Le diagnostic repose sur la constatation d'une fi–ď–Āvre –﬩lev–﬩e d–﬩passant parfois 40–í¬įC persistant plusieurs heures apr–ď–Ās le d–﬩c–ď–Ās et sur l'existence de sueurs profuses impr–﬩gnant les habits et la literie.

L'hyperthermie est responsable d'une apn–﬩e centrale. Ce serait l'–﬩quivalent de la crise convulsive f–﬩brile chez l'enfant plus –ď—ěg–﬩.
La fi–ď–Āvre est d'autant plus dangereuse que le b–﬩b–﬩ a peu de possibilit–﬩s pour la combattre. habillement, couvertures, r–ď“Ďle de la position couch–﬩e sur le ventre

Les accidents

Les accidents de literie sont souvent retrouv–﬩s. Ils sont en g–﬩n–﬩ral associ–﬩s –ď d'autres causes. Parmi ces accidents. l'–﬩touffement par le visage enfoui sous une couette, dans un matelas trop mou, un oreiller ou un tour de lit matelass–﬩.
Les intoxications m–﬩dicamenteuses doivent toujours –ď–Ątre –﬩voqu–﬩es.

Les autres causes sont plus rares :

  • Apn–﬩es obstructives. malformations et obstruction des voies a–﬩riennes sup–﬩rieures, compression trach–﬩ale ;
  • Causes cardiaques (collapsus, arr–ď–Ąt cardiaque). malformations, troubles du rythme, syndrome du QT long. myocardite virale ou m–﬩tabolique.

Certains auteurs ont insist–﬩ sur l'augmentation g–﬩n–﬩tiquement transmise de l'espace QT sur l'ECG.

L'hypoth–ď–Āse serait alors que la mort suit une asystolie ou une fibrillation ventriculaire provoqu–﬩e par ce trouble de la conduction –﬩lectrique dans le tissu nerveux cardiaque.

  • Causes digestives (par le biais d'une bradycardie vagale). achalasie de l'oesophage, invagination intestinale aigu–ď¬ę, occlusion intestinale par volvulus ;
  • Causes neurologiques (convulsions et apn–﬩e). m–﬩ningites, enc–﬩phalites, –﬩pilepsie, h–﬩matome sous-dural ;
  • Causes diverses. choc septique d'origine diverse, hypoglyc–﬩mie, hypocalc–﬩mie, anomalies enzymatiques, d–﬩shydratation. s–﬩vices, homicide.

Dans 25% des cas, aucune cause n'est retrouv–﬩e et on parle de MSIN.

R–ď“Ďle du m–﬩decin apr–ď–Ās une MSN

Le r–ď“Ďle du m–﬩decin est fondamental dans la prise en charge d'une MSN. Il est souhaitable que l'enfant d–﬩c–﬩d–﬩ soit examin–﬩ en pr–﬩sence des parents puis, admis au centre hospitalier sp–﬩cialis–﬩ en vue d'examens cliniques, biologiques, anatomopathologiques pour d–﬩terminer l'origine de la mort.

La circulaire minist–﬩rielle du 14 mars 1986 a permis la mise en place de "centres de r–﬩f–﬩rence" r–﬩gionaux. La circulaire pr–﬩cise que "le transport du corps sera effectu–﬩ par un v–﬩hicule sp–﬩cialement am–﬩nag–﬩, appartenant –ď un –﬩tablissement d'hospitalisation public ou priv–﬩ ou –ď une entreprise agr–﬩–﬩e par le pr–﬩fet ".

L'examen clinique du nourrisson d–﬩c–﬩d–﬩ doit –ď–Ątre minutieux. prise de la temp–﬩rature, palpation de l'abdomen, examen de la bouche, du larynx, de la perm–﬩abilit–﬩ des voies a–﬩riennes sup–﬩rieures, pr–﬩sence de sueurs, recherche de signes de d–﬩shydratation, d'–﬩ruption, de purpura etc.
Les examens compl–﬩mentaires sont pratiqu–﬩s. pr–﬩l–ď–Āvements bact–﬩riologiques et virologiques des s–﬩cr–﬩tions pharyng–﬩es et trach–﬩ales, h–﬩mocultures, NFS, –﬩tude du LCR, ponction sus-pubienne pour analyse des urines, radiographies du squelette, du cr–ď—ěne, du thorax etc

En cas de MSN d'un jumeau, le jumeau survivant doit –ď–Ątre hospitalis–﬩ pour –ď–Ątre surveill–﬩. Il faut en effet –﬩liminer une infection et une pathologie sous-jacente (hyper-r–﬩flectivit–﬩ vagale, RGO. ).

L'accueil des parents –ď l'h–ď“Ďpital doit –ď–Ątre un souci primordial en vue de les d–﬩culpabiliser et de les informer, voire de les orienter vers une prise en charge psychologique. La mort subite du nourrisson est un drame non seulement par les parents mais aussi pour les autres membres de la famille. M–﬩decins, psychologues, entourage social peuvent les aider –ď assumer leur deuil.

Les enfants plus –ď—ěg–﬩s sont bien entendus tr–ď–Ās perturb–﬩s par la mort du nourrisson. Des troubles psychologiques sont fr–﬩quents (angoisse, troubles du sommeil. troubles du comportement relationnel et alimentaire). Il est n–﬩cessaire en pr–﬩sence des parents de leur expliquer la r–﬩alit–﬩ de l'–﬩v–﬩nement.

Les parents posent souvent la question d'une grossesse suivante. Existe-t-il une transmission h–﬩r–﬩ditaire du risque de MSN. Faut-il pratiquer des examens de d–﬩pistage chez le nouveau-n–﬩. Quelle pr–﬩vention et quelle surveillance proposer ?

Dans 90% des cas, le risque de r–﬩cidive d'une MSN dans une famille est –﬩gal ou inf–﬩rieur –ď celui de la population g–﬩n–﬩rale.
La conduite –ď tenir vis-–ď -vis de l'enfant suivant d–﬩pend des causes de la MSN et du risque plus ou moins important de r–﬩currence qu'elles entra–ď¬ģnent.

Dans moins de 10% des cas, le risque que l'enfant suivant soit victime d'une MSN est significativement augment–﬩ :

  • Transmission d'une maladie g–﬩n–﬩tique, maladie neuromusculaire. malformations, maladies m–﬩taboliques ;
  • Cas familiaux de RGO (int–﬩r–ď–Ąt de la pH-m–﬩trie des 24 heures et du traitement antireflux) et d'hyper-r–﬩flectivit–﬩ vagale (enregistrement ECG type Holter avec –﬩tude du r–﬩flexe oculocardiaque et ECG –ď la recherche d'un –﬩largissement de l'espace QT) ;
  • Conditions socio-–﬩conomiques et psychiatriques tr–ď–Ās pr–﬩caires (n–﬩gligences parentales) n–﬩cessitant l'instauration d'un accompagnement m–﬩dicopsychosocial. Une enqu–ď–Ąte r–﬩alis–﬩e pour Sciences et Avenir (d–﬩cembre 1999) a mis en avant le syndrome de Munchausen par procuration pour expliquer un certain nombre de MSN.

Pr–﬩vention de la mort subite du nourrisson

La pr–﬩vention de la mort subite est le but de la cr–﬩ation des "Centres de r–﬩f–﬩rence" qui travaillent et analysent tous les dossiers de MSN.

Reconna–ď¬ģtre les signes pr–﬩monitoires –﬩ventuels

L'analyse r–﬩trospective des dossiers de MSN permet de retrouver dans un grand nombre de cas des "signes pr–﬩monitoires" de la mort subite.
Ces sympt–ď“Ďmes doivent –ď–Ątre reconnus chez les nourrissons qui deviennent par cons–﬩quent "–ď risque" de mort subite.

En effet, dans 50 –ď 75% des cas, la MSN est pr–﬩c–﬩d–﬩e de signes t–﬩moignant d'une pathologie sous-jacente :

  • Les "sinister symptoms" de Valman : signes respiratoires d'apparition brutale, perte d'app–﬩tit, somnolence, irritabilit–﬩ ;
  • Signes prouvant la mauvaise tol–﬩rance d'un RGO. rejets alimentaires nombreux obligeant –ď changer les draps plusieurs fois par jour, rejets douloureux et tardifs apr–ď–Ās les repas ou pendant le sommeil, rejets teint–﬩s de sang.
    Les signes ORL et pulmonaires sont particuli–ď–Ārement importants. rhinite chronique depuis la naissance, stridor, encombrement permanent, toux nocturne, broncho-pneumopathies sans fi–ď–Āvre et –ď r–﬩p–﬩tition etc ;
  • Malaises : arr–ď–Ąt brutal de l'activit–﬩ du nourrisson, brusque arr–ď–Ąt de ses mouvements, fixit–﬩ du regard, changement de coloration (p–ď—ěleur ou cyanose) crispations faisant –﬩voquer des "coliques". Ces sympt–ď“Ďmes –﬩voquent entre autre un RGO avec oesophagite ou hypertonie vagale ;
  • Signes t–﬩moignant d'une dysautonomie neurov–﬩g–﬩tative : troubles de la r–﬩gulation thermique, acc–ď–Ās de sueurs profuses, changement de coloration pendant le sommeil.

Ces diff–﬩rentes situations doivent conduire le m–﬩decin –ď prescrire les examens n–﬩cessaires.

Il faut toutefois savoir que dans 30% des cas, la mort subite du nourrisson survient sans aucun signe pr–﬩monitoire rendant illusoire dans ces cas le d–﬩pistage du risque de MSN.

La pr–﬩vention de la MSN en dehors de tout signe pr–﬩monitoire

La lutte contre la pr–﬩maturit–﬩ et la dysmaturit–﬩, le traitement des rhino-pharyngites du nourrisson sont d–﬩j–ď des –﬩l–﬩ments de la pr–﬩vention de la MSN.

Il faut insister sur les dangers d'une mauvaise literie. couffins aux montants peu rigides multipliant les risques de chute avec traumatisme et risquant de se refermer sur l'enfant, matelas mou et oreillers pouvant g–ď–Ąner la motilit–﬩ et la respiration du b–﬩b–﬩, couettes, tours de lit matelass–﬩s et couvertures trop –﬩paisses favorisant le risque d'enfouissement.

Un environnement trop chaud est dangereux. v–ď–Ątements trop –﬩pais enveloppant enti–ď–Ārement le corps, ambiance surchauff–﬩e trop s–ď–Āche. Le risque d'hyperthermie majeure est important surtout si le nourrisson se trouve en phase d'invasion de maladie virale.

La position du sommeil de l'enfant est l'objet de multiples controverses. Pendant des si–ď–Ācles, les b–﬩b–﬩s en Europe –﬩taient couch–﬩s sur le dos. L'habitude anglo-saxonne de les coucher sur le ventre a –﬩t–﬩ introduite en Europe dans les ann–﬩es 1970 pour diminuer le risque de mort subite. En 1990, la volte face est nette. L'Australie, la Nouvelle-Z–﬩lande et les Etats-Unis pr–﬩conisent de coucher les b–﬩b–﬩s sur le dos et cette position est –﬩galement conseill–﬩e en France.

La position ventrale –﬩tait justifi–﬩e par la pr–﬩vention du RGO, par une meilleure ventilation et par l'am–﬩lioration de la perm–﬩abilit–﬩ des voies a–﬩riennes en –﬩vitant le danger de l'hyperflexion de la colonne vert–﬩brale lorsque l'enfant couch–﬩ sur le dos repose sa t–ď–Ąte sur un oreiller. Coucher le b–﬩b–﬩ sur le ventre –﬩vite la chute en arri–ď–Āre de la m–ď—ěchoire et de la langue et emp–ď–Ąche l'inhalation d'aliments r–﬩gurgit–﬩s.

Ce n'est cependant pas un moyen de pr–﬩vention de la MSN. En effet, il est d–﬩montr–﬩ que l'incidence de la MSN a augment–﬩ de fa–ď¬ßon spectaculaire au cours des vingt derni–ď–Āres ann–﬩es dans un certain nombre de pays qui ont conseill–﬩ de coucher les b–﬩b–﬩s sur le ventre. Plusieurs –﬩tudes dans diff–﬩rents pays (Australie, Nouvelle-Z–﬩lande, Grande-Bretagne, Pays-Bas, France de 1986 –ď 1992, puis Etats-Unis en 2014) ont montr–﬩ les dangers potentiels de la position ventrale. risques d'hyperthermie majeure (environnement trop chaud, exc–ď–Ās d'habillage ou de couvertures, infection d–﬩butante) car c'est la t–ď–Ąte qui joue un r–ď“Ďle fondamental dans l'–﬩vacuation de la chaleur et dans la thermor–﬩gulation. La position ventrale fait courir le risque d'asphyxie sous des couvertures ou par l'interm–﬩diaire d'un matelas trop mou. Des risques d'intoxication par des produits chimiques d–﬩gag–﬩s par certains matelas recouverts de mati–ď–Āre plastique ont –﬩t–﬩ signal–﬩s. Les derniers risques signal–﬩s sont le "co-dodo" et laisser le b–﬩b–﬩ dormir sur le ventre sur un adulte, habitudes r–﬩centes adopt–﬩s par certains parents.

Tous ces arguments font recommander un plan de couchage ferme, des couvertures l–﬩g–ď–Āres que l'enfant peut –﬩carter, des v–ď–Ątements de nuit adapt–﬩s ("surpyjamas"). Il faut d–﬩conseiller l'utilisation d'oreiller, de couette ou de duvet, les couffins aux montants non rigides. Il faut ne rien mettre autour du cou du b–﬩b–﬩ (cha–ď¬ģne, t–﬩tine. ).
Le matelas ne doit pas laisser d'espace libre avec les bords du lit.

Une temp–﬩rature ambiante autour de 20–í¬įC avec un humidificateur d'air sont conseill–﬩s.

Dr Jacqueline Rossant-Lumbroso